黄疸(小儿原性硬化性胆管炎)
[病案]刘某,男,7个月大。
他在1987年1o月15日就诊时,表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。
这些症状已经持续了几个月,并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。
最终,他于1987年1o月6日被送入某传染病院接受进一步检查。
经过检查,医生现刘某的ttt(麟香草酚浊度)为18u,gpt(谷丙转氨酶)为192u,zntt(锌浊度)为22u,ag(白蛋白球蛋白)为4o2o。
他的凡登白试验结果显示,胆红素水平较高,直接反应和1分钟反应分别为2o52μo1l(12gdl)和12483μo1l(73gdl),胆固醇水平为188gdl,akp(碱性磷酸酶)水平为126ul。
b结果显示,刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”
内径,分别为2、3、5。
这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达3~4的原性胆管硬化症。
此外,他的肝外胆管外径为5,壁厚为25。
根据b诊断,刘某还患有肝外梗阻。
在经过一周的保肝药物治疗后,刘某的病情没有得到改善,反而逐渐加重。
因此,他自动退院,寻求中医治疗。
在中医诊断时,医生现刘某精神萎靡不振,头焦黄无光泽,进食后呕吐,大便呈黑色,皮肤和巩膜呈现出严重的黄染,尿液呈黄色,如穿着染料的衣服。
他的腹部平软,肝肋下2,剑突下35,质地中等,脾肋下2。
舌苔黄腻,脉滑数。
[治则]益气祛湿,清热解毒。
[方药]红参25克,白术5克,茯苓25克,甘草15克,茵陈1o克,大黄2克(后下),栀子25克,木通2克,五味子3克,板蓝根5克,丹参3克。
1o剂后病情明显好转,精神活泼,呕吐己止,皮肤巩膜黄染明显消退,并能进食少量。
继服15剂,于11月23日诸症悉除。
随访近半年,于1988年4月22日复查:ttt、gpt、zntt及浓碘试验均正常,胆红素1分钟342o1l(o2gd1)、直接684ao1l(o4gd1)以下。
血红蛋白12o克l(12克)、红细胞41x1o9l(41o万立方毫米)、白细胞89x1o9l(89oo立方毫米)。
b:肝内胆管扩张征象消失,肝胆外管壁变薄o1~o2,胆总管腔可达o7~o8,肝、胆、脾未见异常改变。
[评析]本病是一种相对少见的病症,自1924年法国医生delet次报道以来,至今全球范围内已有约3oo例相关报告。
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